Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. J. Gromkowskiego we Wrocławiu

A- A A+

Programy zdrowotne

Choroba Leśniowskiego Crohna

Nazwa programu

LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA

Cel Programu

1. Uzyskanie kontroli nad poziomem aktywności choroby – indukcja remisji

2. Zmniejszenie liczby powikłań jelitowych i pozajelitowych u chorych z chorobą Leśniowskiego Crohna

3. Poprawa, jakości życia chorych z chorobą Leśniowskiego-Crohna

Opis Problemu Medycznego

Choroba Leśniowskiego – Crohna (chL-C) jest śródściennym, występującym odcinkowo, nieswoistym procesem zapalnym przewodu pokarmowego. Uważa się, że w rozwoju tych chorób uczestniczą czynniki genetyczne, środowiskowe i immunologiczne. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe E-kadheryny, wchodzącej w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Postuluje się również związek choroby z mutacją genu NOD2 oraz defektem immunologicznym monocytów. O udziale czynnika genetycznego świadczy rodzinne występowanie choroby w 5-10% przypadków.

W odróżnieniu od wrzodziejącego zapalenia jelita grubego proces ten może ujawnić się w dowolnym miejscu od jamy ustnej do odbytu. Fakt, że w ch L-C proces zapalny obejmuje całą grubość ściany zajętego odcinka przewodu pokarmowego leży u podłoża charakterystycznych tylko dla tej choroby powikłań takich jak powstawanie przetok, tworzenie się wewnątrzbrzusznych ropni i samorzutna perforacja. Do najczęściej zajętych odcinków przewodu pokarmowego należy jelito cienkie, a zwłaszcza końcowy odcinek krętnicy (ileum terminale) oraz okolica okołoodbytowa. W dużym badaniu pacjentów z ch LC wymagających leczenia chirurgicznego w ciągu 11 lat obserwacji u 41% stwierdzono lokalizację krętniczą, u 16% - okołoodbytową i u 16% okrężniczą; u 18% pacjentów występowały zmiany wieloodcinkowe.

Objawy ch L-C zależą od lokalizacji, rozległości i stopnia zaawansowania zmian w przewodzie pokarmowym. Często pierwsze objawy są niespecyficzne, a choroba zaczyna się skrycie, co utrudnia i często opóźnia postawienie prawidłowej diagnozy. Podwyższoną temperaturę ciała obserwuje się u około jednej trzeciej chorych. Często występuje brak łaknienia, nudności i wymioty (ok. 25% przypadków), a czasami zaburzenia łaknienia imitują jadłowstręt psychiczny. U 20-30% przypadków występuje spadek masy ciała, a nawet wyniszczenie. Bardzo charakterystyczne dla ch L-C są zmiany okołoodbytnicze (ropnie, przetoki, szczeliny, naddatki skórne), pojawiają się one w około 15% przypadków. Przetoki mogą być zewnętrzne i wewnętrzne, pojedyncze lub mnogie i występują one w 20-40 % przypadków, zaś u pacjentów z chorobą jelita grubego w 50-80%. Wśród przetok wewnętrznych najczęstsze są połączenia między jelitem cienkim a kątnicą, inną pętlą jelita cienkiego, esicą, pęcherzem moczowym i pochwą. Powstają one przede wszystkim u osób operowanych wcześniej z powodu choroby jelita cienkiego. Przetoki zewnętrzne najczęściej umiejscowione są w okolicy okołodbytniczej. Oprócz przetok, dochodzi do tworzenia otorbionych ropni oraz do znacznego zwężenia światła jelita z objawami niepełnej niedrożności. Natomiast ostra niedrożność jelit, masywny krwotok lub wolna perforacja prowadząca do rozlanego zapalenia otrzewnej jest powikłaniem rzadkim. U 30 % chorych w badaniu wyczuwalny jest guz w miejscu zmian patologicznych, który najczęściej jest zlokalizowany w okolicy prawego dołu biodrowego. Ponieważ w ch L-C może dojść do zmian chorobowych w innych niż jelita częściach przewodu pokarmowego niekiedy obserwuje się zaburzenia połykania, a zajęcie żołądka i/lub dwunastnicy imitują objawy owrzodzenia tych narządów lub zwężenie odźwiernika.

Przebieg chL-C jelita cienkiego i/lub grubego jest wybitnie przewlekły, wieloletni. W większości przypadków choroba przebiega z okresami zaostrzeń i remisji. Tylko u 5% pacjentów występuje jeden rzut choroby z długotrwałą remisją. Niestety czasami choroba przybiera przewlekłą agresywną postać wymagającą stałej intensywnej terapii i licznych zabiegów operacyjnych, co może prowadzić do znacznego inwalidztwa.

Czynniki prognostyczne przemawiające za ciężkim przebiegiem choroby to: znaczna utrata masy ciała (BMI < 18) wczesne pojawienie się przetok, zapalenie naczyń, zapalenie naczyniówki oka, zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemicznych markerów stanu zapalnego takich jak białko C-reaktywne (CRP) oraz wysokie OB.

Klasyfikacja ch L-C opracowana przez grupę ekspertów na Światowym Kongresie Gastroenterologii w Wiedniu 1998 r. bierze pod uwagę wiek pacjenta, lokalizację choroby oraz, co chyba jest najbardziej istotne sposób przebiegu choroby. Wyróżnia się tu przebieg niepowodujący przewężeń, lub zmian drążących, przebieg z przewężeniami oraz z tendencją do drążenia. Ma to znaczenie rokownicze oraz jest pomocne przy kwalifikacji chorych do leczenia zachowawczego, lub chirurgicznego.

Epidemiologia

ChL-C występuje przede wszystkim w wysoko rozwiniętych krajach Europy Zachodniej i Ameryki Północnej. W latach 70 i 80 ubiegłego wieku obserwowano wyraźny wzrost zapadalności, który dotyczył głównie postaci z zajęciem jelita grubego. Aktualnie zachorowalność w krajach Unii Europejskiej wynosi 5 nowych przypadków na 100.000 ludności rocznie. W Polsce sytuacja epidemiologiczna nie jest dokładnie znana, ale wydaje się, że ch L-C występuje rzadziej. Dotyczy ona głównie ludzi młodych, zarówno kobiet jak i mężczyzn w wieku 20-40 lat.

Ostatnie szacunki podają liczbę 4-5 tysięcy chorych w Polsce.

Opis programu

Program obejmuje leczenie przeciwciałami monoklonalnymi: infliksymabem lub adalimumabem, a także budesonidem chorych z powodu ciężkich i czynnych postaci ch L-C, u których dotychczas stosowane leczenie okazało się nieskuteczne, lub wystąpiły objawy nietolerancji dotychczas stosowanych leków. Oceny stanu chorego i skuteczności leczenia dokonuje się w oparciu o wskaźnik aktywności choroby Leśniowskiego - Crohna (CDAI). Jest to system oceny aktywności ch L-C używany od 1970 roku w badaniach klinicznych prowadzonych u chorych za pomocą 8 zmiennych, w tym 2 dotyczących subiektywnych odczuć. Liczba luźnych wypróżnień jest podstawowym elementem w ocenie. Ponadto zawiera parametry takie jak obecność bólów brzucha, ogólne samopoczucie, masa ciała, obecność namacalnego guza w brzuchu, konieczność stosowania leków przeciwbiegunkowych, hematokryt, OB, poziom albumin. Dodatkowo uwzględnia występowanie innych dolegliwości jak bóle stawów lub zapalenie stawów, zapalenie tęczówki lub naczyniówki, rumień guzowaty, pyoderma gangrenosum lub wrzodziejące zmiany błon śluzowych, szczelina odbytu, przetoka lub ropień, inne przetoki, gorączka przez ostatni tydzień. Są one określane w skali stopniowej sumarycznie od 0 do 600. Wskaźnik poniżej 150 świadczy o remisji, a ponad 450 o ciężkim nasileniu choroby.

Kryteria włączenia do programu,

Ciężka postać ch L- C u pacjentów do 18 roku życia leczona lekami biologicznymi:

Do programu mogą zostać włączeni chorzy w wieku od 7 lat do momentu ukończenia 18 roku życia, z ciężką, aktywną postacią chL-C (PCDAI> 51 pkt), u których brak jest lub nastąpiła utrata odpowiedzi na dotychczas stosowane leczenie (za wyjątkiem leczenia biologicznego), u których występuje wysokie stężenie markerów stanu zapalnego jak np. CRP, oraz wysoki OB. U chorych tych mogą występować czynne przetoki.

W przypadku pacjentek dojrzałych płciowo, prowadzących aktywne życie seksualne musi być wyrażona zgoda na świadomą kontrolę urodzeń w okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.

Postać ch L-C o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u pacjnetów do 18 roku życia leczona glikokortykosteroidami

Do programu kwalifikowani są tez pacjenci w wieku 8 lat i starszych, o masie ciała powyżej 25 kg, z aktywną fazą choroby Leśniowskiego-Crohna, umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego i/lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub średnio-ciężkim przebiegu(PCDAI<51) punktów, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną.

Ciężka postać ch L-C u pacjentów do 18 roku życia leczona lekami biologicznymi

Do programu mogą być włączeni chorzy z powodu ch L-C w wieku powyżej 18 roku życia, u których stwierdzono ciężką lub umiarkowaną czynną postać choroby, utratę masy ciała (BMI < 18 kg/m2), CDAI > 300 punktów oraz wielokrotne, niekontrolowane oddawanie stolca w ciągu dnia, w tym również chorzy z przetokami. U pacjentów kwalifikowanych obecne są czynniki prognostyczne przemawiające za ciężkim przebiegiem choroby takich jak: wczesne pojawienie się przetok, zapalenie naczyń, zapalenie naczyniówki oka, zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemicznych markerów stanu zapalnego takich jak białko C-reaktywne (CRP) oraz wysokie OB. Pacjenci ci nie reagują na dotychczasowe leczenie, bądź jest ono u nich przeciwwskazane i/lub u których występują przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego.

W przypadku kobiet w okresie rozrodczym konieczne jest wyrażenie zgody na świadomą kontrolę urodzeń do 5 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki adalimumabu i do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.

Postać ch L-C łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u pacjentów od 18 roku życia leczona glikokortykosteroidami

Do programu kwalifikowani są pacjenci w wieku powyżej 18 lat z aktywną fazą choroby Leśniowskiego-Crohna, umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego i/lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub umiarkowanym przebiegu, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną lub lekami immunosupresyjnymi.

Kryteria wyłączenia z programu:

Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono:

nadwrażliwość na leki stosowane w programie, ciężkie zakażenia wirusowe, grzybicze lub bakteryjne, umiarkowana i ciężka niewydolność mięśnia sercowego, niestabilna choroba wieńcowa, przewlekła niewydolność oddechowa, przewlekła niewydolność nerek, przewlekła niewydolność wątroby, zespół demielinizacyjny lub objawy przypominające ten zespół, choroba alkoholowa, poalkoholowe uszkodzenie wątroby oraz każda czynna postępująca choroba wątroby. Przeciwwskazaniem jest także ciąża i okres karmienia piersią, a także rozpoznanie stanów przednowotworowych lub nowotworów złośliwych w ciągu 5 lat poprzedzających moment kwalifikowania do programu.

Nie należy włączać do programu w przypadku powikłań wymagających innego postępowania

(np. leczenia operacyjnego).

Zakończenie leczenia w ramach programu w przypadku:

Uzyskanieremisji

Braku efektów leczenia

Pogorszenia stanu chorego

Wystąpienia powikłań wymagających innego specyficznego leczenia

Aktualności i informacje dla pacjentów

Rehabilitant i jego Pacjent-Przyjaciel

Obejrzyjcie materiał przygotowany przez TVN o naszym rehabilitancie Łukaszu Malczewskim i jego pacjencie Janku Kmieciu.

Więcej…

Pielęgniarka naszego Szpitala Pielęgniarką Roku

Pielęgniarka Barbara Guździoł, która pracuje w naszym Szpitalu została Pielęgniarką Roku na Dolnym Śląsku. Serdecznie gratulujemy!!

Więcej…

Pierwsi pacjenci na nowym bloku operacyjnym

Oficjalne otwarcie bloku operacyjnego z udziałem władz Szpitala oraz lekarzy chirurgów i anestezjologów mamy już za sobą. Pierwsi pacjenci zostali już na nim zoperowani.

Więcej…