Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. J. Gromkowskiego we Wrocławiu

A- A A+

Programy zdrowotne

Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u pacjentów z mukowiscydozą

Nazwa programu:

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW Z MUKOWISCYDOZĄ

w Oddziale Pediatrycznym - Pulmonologii i Alergologii

Od 01.01.2012 r. Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. J. Gromkowskiego zawarł umowę z NFZ z rodzaju leczenie szpitalne w zakresie Terapeutycznych Programów Zdrowotnych - Leczenie przewlekłych zakażeń płuc u pacjentów z mukowiscydozą.

Cel programu:

1. Poprawa jakości życia;

2. Zmniejszenie nasilenia objawów ze strony układu oddechowego oraz poprawa tolerancji wysiłku;

3. Poprawa wskaźników czynnościowych (wzrost FEV1, FVC);

4. Zwolnienie rocznego tempa spadku FEV1;

5. Zmniejszenie częstości zaostrzeń oraz częstości hospitalizacji.

Opis problemu medycznego:

Mukowiscydoza jest najczęstszą uwarunkowaną genetycznie chorobą rasy białej o autosomalnym recesywnym sposobie dziedziczenia. W patogenezie choroby podstawową rolę odgrywają mutacje genu CFTR (ang. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) zlokalizowanego na długim ramieniu chromosomu siódmego. Produktem genu jest białko CFTR odpowiedzialne za prawidłowy przezbłonowy transport jonów. Mutacje i wynikające z nich zaburzenia transportu jonów są przyczyną zaburzeń zewnątrzwydzielniczej funkcji gruczołów, głównie w układzie pokarmowym i oddechowym. Podstawowy, wrodzony defekt dotyczy zaburzeń przewodzenia błonowego kanału chlorkowego. W układzie oddechowym w efekcie zaburzeń funkcji białka CFTR dochodzi do zmniejszenia warstwy zolowej płynu okołorzęskowego, zmiany jego właściwości fizykochemicznych, osłabienia ruchu rzęsek i upośledzenia mechanizmów oczyszczania śluzowo-rzęskowego. Zaburzenia jonowe prowadzą dodatkowo do produkcji nieprawidłowych glikoprotein i glikolipidów błony komórkowej, ułatwiających adhezję bakterii do komórek nabłonka.

Zastój gęstej wydzieliny sprzyja przewlekłym zakażeniom bakteryjnym i tworzeniu biofilmu utrudniającego dostęp komórek fagocytujących i leków. Przewlekły proces zapalny stopniowo prowadzi do uszkodzenia ścian oskrzeli i powstania rozstrzeni, a wokół nich występuje proces włóknienia. Ostatecznie prowadzi to do wystąpienia przewlekłej niewydolności oddechowej. Zmiany w układzie oddechowym i ich dynamika decydują o długości i jakości życia chorych na mukowiscydozę.

Mukowiscydoza jest chorobą ogólnoustrojową o różnorodnej ekspresji klinicznej. W klasycznej (pełnoobjawowej) postaci manifestuje się przewlekłą chorobą oskrzelowo-płucną, zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki, niepłodnością mężczyzn oraz podwyższonym stężeniem chlorków w pocie.

O długości i jakości życia chorych na mukowiscydozę decydują przede wszystkim zmiany w układzie oddechowym i dynamika ich rozwoju

Leczenie chorych na mukowiscydozą musi być kompleksowe i wielospecjalistyczne. Ze względu na wielonarządową ekspresję choroby obejmuje ono:

  • leczenie żywieniowe,
  • terapię niewydolności wewnątrzwydzielniczej trzustki,
  • profilaktykę i leczenie choroby oskrzelowo-płucnej,
  • leczenie powikłań CF.

Epidemiologia:

Dziedziczenie autosomalne recesywne, nosiciele stanowią 2-5 % populacji. Częstość występowania szacowana na 1/ 2500 – 5000 urodzeń, co oznacza, że rocznie rodzi się 60-120 dzieci z mukowiscydozą.

Zakażenie pałeczką ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa) dotyczy około 60% chorych, w tym ponad 80% chorych dorosłych.

Opis programu

Program polega na podawaniu wziewnie tobramycyny pacjentom w wieku powyżej 6 lat z mukowiscydozą leczonym z powodu przewlekłych zakażeń płuc wywołanych przez pałeczkę ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa).

Substancja czynna finansowana w ramach programu: tobramycyna

Opis działania leku

Tobramycyna jest antybiotykiem aminoglikozydowym wytwarzanym przez Streptomyces tenebrarius. Działa głównie przez zaburzanie syntezy białka prowadząc do zmian przepuszczalności błony komórkowej, postępującego zniszczenia otoczki komórki i wreszcie do śmierci komórki. Tobramycyna ma działanie bakteriobójcze w stężeniach równych lub nieznacznie przewyższających stężenia hamujące wzrost.

Kryteria włączenia do programu:

  • wiek od 6 lat
  • udokumentowane przewlekłe zakażenie płuc wywołanym przez Pseudomonas aeruginosa,
  • oporność na kolistynę lub udokumentowana nietolerancja kolistyny (nietolerancję kolistyny można wykazać poprzez spadek FEV1 lub FVC po rozpoczęciu leczenia kolistyną podawaną wziewnie lub dodatni wynik testu degranulacji bazofila z kolistynyą).

Kryteria wyłączenia z programu:

  • nadwrażliwość na tobramycynę, inny aminoglikozyd czy substancję pomocniczą.,
  • upośledzenie słuchu (z dużą ostrożnością należy rozważyć stosowanie leku u świadczeniobiorcy przyjmującego inne leki ototoksyczne),
  • uszkodzenie nerek (stężenie kreatyniny w surowicy nie mniejsze niż 2mg/dl lub mocznika nie mniejsze niż 40mg/dl),
  • krwioplucie nie mniejsze niż 60 cm3 na dobę w okresie 30 dni przed pierwszym podaniem tobramycyny,
  • stwierdzenie ropnia płuca w RTG klatki piersiowej.

Opracowano na podstawie Załącznika nr 30 do Zarządzenia Nr 59/2011/DGL Prezesa NFZ z dnia 10 października 2011 roku

Aktualności i informacje dla pacjentów

Pielęgniarka naszego Szpitala Pielęgniarką Roku

Pielęgniarka Barbara Guździoł, która pracuje w naszym Szpitalu została Pielęgniarką Roku na Dolnym Śląsku. Serdecznie gratulujemy!!

Więcej…

Pierwsi pacjenci na nowym bloku operacyjnym

Oficjalne otwarcie bloku operacyjnego z udziałem władz Szpitala oraz lekarzy chirurgów i anestezjologów mamy już za sobą. Pierwsi pacjenci zostali już na nim zoperowani.

Więcej…

Wolontariusze Zespołu Szkół nr 14 u małych pacjentów

Tradycyjnie już wolontariusze Zespołu Szkół nr 14 we Wrocławiu wraz z opiekunką Elżbietą Kaczor odwiedzili tuż przed Świętami Wielkanocnymi naszych małych pacjentów.

Więcej…